(1)一般血小板減少的治療方法:急性病例主要于發(fā)病1~2周內出血較重,因此發(fā)病初期,應減少活動,避免創(chuàng)傷,尤其是頭部外傷,重度者臥床休息。應積極預防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦須避免。給予足量液體和易消化飲食,避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向,常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。北京兒童醫(yī)院811例急性ITP中226例僅用上述一般療法,于6個月內痊愈者占78.3%,與其它治療組療效無明顯差異,說明一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴重或疑有顱內出血者,應積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療,但應避免外傷,預防感染,有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重復發(fā)。對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊的血小板減少的治療方法。
(3)腎上腺皮質激素:一般認為激素的療效系由于:①降低毛細血管通透性,減少出血傾向;②減低免疫反應,并可減少PAIgG的產生及抑制脾臟單核巨噬細胞對附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應用大量激素后,出血現(xiàn)象可較快好轉。目前仍主張在發(fā)病1個月內(特別是2周內)病情為中度以上或發(fā)病時間雖長,但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血嚴重,強的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d靜脈點滴,待出血好轉即改為強的松60。g/m2·d。一般用藥3周左右,最長不超過4周,逐漸減量至停藥。停藥后即使血小板下降,只要出血不明顯即可繼續(xù)觀察,不再用激素。若再次發(fā)生廣泛出血,仍需加用激素治療,待出血好轉后改為隔日用藥或僅用小劑量維持,使不發(fā)生出血即可。北京兒童醫(yī)院對急性危重型患兒,采用地塞米松1mg/kg·d靜脈滴入沖擊療法,每3~4天減少1/4劑量。三周后改為強地松40~60mg/m2·d口服,取得較好療效。切忌長期使用腎上腺皮質激素。慢性患者需足量用藥3~4周后,出血多可停止,即可減量,當血小板升至50×109/L,即可停藥觀察。
(4)大劑量丙種球蛋白靜點:對重度以上出血病兒,亦可靜脈點滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(IgG),約0.
(5)免疫抑制劑:激素對血小板減少的治療無效者尚可試用①長春新堿每次1.5~2mg/m2(最大劑量2mg/次)靜脈注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注,連用4~6周為1療程。用藥后血小板可見上升,但多數(shù)病人停藥后又下降,僅少數(shù)可長期緩解。因療效短暫,故較適用于手術前準備。②環(huán)磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2靜脈注射,每周1次。有效時多在2~6周,如8周無效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一個月后方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質激素合用。
(6)其它藥物對血小板減少的治療:近年來國內外試用炔羥雄烯異惡唑(達那唑Danazol,DNZ),這一非男性化人工合成雄激素,治療頑固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,維持效果時間較短,故對準備切脾手術而需血小板暫時上升者有一定價值。其作用現(xiàn)認為可調整T細胞的免疫調節(jié)功能,從而降低抗體的產生,并可減少巨噬細胞對血小板的消除。有人認為其療效與調節(jié)Fc受體有關。多試用于成人及年長兒,口服200~400mg/d,療程至少2月。副作用可有肝功能異常,輕度水腫、皮疹、痤瘡,偶有纖維蛋白溶解性皮膚出血。但由于對小兒療效不夠確切,且藥價較貴,副作用多,目前DNZ只作為治療ITP的三線藥物。此外,國內不少單位曾試用氨肽素(從豬蹄爪甲提煉出來的,含有10余種氨基酸及微量元素)治療。還可試用環(huán)胞素A(Cy-A)、血漿置換療法及重組α-干擾素治療等。
(7)脾切除療法:脾切除對慢性ITP的緩解率為70%~75%。但應嚴格掌握手術指征,盡可能推遲切脾時間。切脾指征多認為是長期或間斷存在重度出血,應用各種藥物治療無效或需長期大量激素方能維持止血,病程在1年以上;或中度出血病程在3年以上;年齡在5歲以后;骨髓中巨核細胞增多;PAIgG中度增高者。但在危及生命的嚴重出血或外科緊急手術則不受病程及年齡限制,可做緊急脾切除。在切脾前已用激素治療的病人,應于手術前及術中靜脈滴注氫化可的松液,術后逐漸停用。
脾切除手術中,結扎脾蒂后出血即見減輕,術后數(shù)小時內即可見血小板上升,24小時血小板可達200×109/L,出血時間已正常。約4~10天血小板達最高峰,大約在(300~900)×109/L,最高可達1000×109/L以上。然后逐漸下降,經數(shù)周至2月漸趨正常。一般認為術后血小板升的越高,遠期療效越好。術后血小板PAIgG下降程度與血小板上升相平行。有的病人脾切除后血小板上升雖不高,出血現(xiàn)象多有明顯好轉。當血小板迅速上升時,應保證足夠的液體入量,切脾后血小板升至1000×109/L以上者應給阿司匹林或潘生丁等藥物治療,防止發(fā)生血栓。多數(shù)患兒經過手術治療后獲得痊愈或較長期的緩解。為減少復發(fā),手術時必須將副脾切除。5歲以下行脾切除的病兒,切脾后應給長效青霉素每月一次,或丙種球蛋白注射預防感染(尤其是肺炎球菌感染),直至5歲。
(8)中醫(yī)對血小板減少的治療,沒有副作用,好的中藥治療可以起到治本的作用,徹底根治血小板減少
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